是一種先天性氨基酸代謝病，由于患者在體內(nèi)無法完全把蛋白質(zhì)中的苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸在患者體內(nèi)蓄積，嚴重影響神經(jīng)智力發(fā)育。目前苯丙酮尿癥暫無有效的治療藥物，患者需要終身服用不含或低苯丙氨酸成分的食品以控制病情，特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品是一種很安全有效的食品選擇。

 

 

　　是指為滿足進食受限、消化吸收障礙、代謝紊亂或者特定疾病狀態(tài)人群對營養(yǎng)素或者膳食的特殊需要，專門加工配制而成的配方食品。2015年修訂的《食品安全法》規(guī)定，我國對特醫(yī)食品實行注冊管理。消費者在購買特醫(yī)食品時需認準國家市場監(jiān)督管理總局批準產(chǎn)品，可到國家市場監(jiān)督管理總局官方網(wǎng)站的“服務(wù)”板塊中的“特殊食品信息查詢”中查詢核實已獲批的注冊產(chǎn)品信息。沒有標注產(chǎn)品注冊號的或者查詢不到相關(guān)信息的，千萬不要購買。

 

　　PKU患者營養(yǎng)管理復(fù)雜，單純特醫(yī)食品并不能滿足患者長期營養(yǎng)需求。專家建議：對于12月齡以內(nèi)的嬰兒，需在醫(yī)生指導(dǎo)下，根據(jù)個體疾病狀況及其對苯丙氨酸的耐受程度，食用特醫(yī)食品時適當搭配母乳或普通嬰幼兒配方乳粉。滿6月齡開始需要添加低苯丙氨酸輔食，如強化鐵的低蛋白嬰兒米粉及低苯丙氨酸的蔬菜和水果。添加輔食的同時，繼續(xù)保證特醫(yī)食品的適宜攝入量。1歲以上兒童，食物種類和膳食結(jié)構(gòu)接近成人，低蛋白米、面等主食量增加，可搭配低苯丙氨酸的水果、蔬菜和少量含優(yōu)質(zhì)天然蛋白質(zhì)食物，同時注意更換適宜年齡段類型的特醫(yī)食品。PKU患者需要從小積極學(xué)習(xí)了解食物營養(yǎng)知識，做好自我膳食管理。

 

　　供稿：特殊食品司